La producción de una proteína tóxica provoca un trastorno neurodegenerativo común

Los investigadores han descubierto recientemente que la expansión del ADN en los pacientes con un trastorno neurodegenerativo común al síndrome de Tremor asociado al X frágil provoca la producción de una proteína atípica que es tóxica para las neuronas. Los resultados del estudio se han publicado en la revista Neuron.

Redacción | 18/04/2013 18:58

La longitud de esta región particular del ADN es corta y no sintetiza una proteína en los individuos normales. Peter Todd, de la Universidad de Michigan en Ann Arbor (Estados Unidos), afirma que "esta proteína no es traducida de la misma manera que las proteínas típicas. La expansión permitía comenzar la traducción de la proteína sin la necesidad de una señal de partida típica que normalmente se requiere para este proceso.

"Esta traducción atípica de la proteína, llamada traducción RAN, provoca que se produzcan proteínas tóxicas.
La traducción del RAN a través de las expansiones del ADN afecta a los pacientes y a los animales acumulando proteinas tóxicas en el cerebro.

Los investigadores pudieron suprimir la toxicidad de las neuronas en moscas de la fruta bloqueando la producción de la proteína FMRpolyG. Por el contrario, la toxicidad de las neuronas mejoró cuando se incrementó la producción de esta proteína.