Un diagnóstico que necesita ser pensado | 29 FEB 16
Sarcomas de tejidos blandos
Es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas que suelen pasar desapercibidas y retrasar su diagnóstico con alto riesgo para el paciente.
Autor: N Eastley, clinical research fellow, P N Green, GP principal, R U Ashford, consultant orthopaedic and musculoskeletal tumour surgeon Fuente: BMJ 2016;352:i436 Soft tissue sarcoma
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Lo que necesita saber
¿Qué es un sarcoma de tejidos blandos?
El sarcoma de tejidos blandos es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas. Se estima una frecuencia del 1% de los cánceres y tienen una supervivencia a los cinco años de aproximadamente 50%. Pueden ocurrir a cualquier edad (aunque más del 65% se producen en personas mayores de 50 años1) y en cualquier parte del cuerpo.
¿Qué tan comunes son los sarcomas de tejidos blandos?
El diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos a menudo se retrasa o se pierde2 y la consulta del paciente al especialista puede demorar muchos meses (mediana de 6-14 meses).3 4 Muchos factores relacionados con el paciente y con el médico contribuyen a este retraso.5
La falta de reconocimiento de un sarcoma de tejidos blandos es en parte debida a su relativa rareza y a su confusión con lesiones benignas (tales como lipomas) que son 100 veces más comunes.
Un error que también existe es la creencia en que los tumores malignos de partes blandas deben ser dolorosos y de rápido crecimiento, cuando, de hecho, a veces crecen lentamente, son indoloros, y se ubican de forma superficial.6
¿Por qué importa el sarcoma de tejidos blandos?
Los resultados del retraso en la consulta implican un aumento en el tamaño del tumor, con peor pronóstico, una mayor probabilidad de metástasis,7 8 y una menor probabilidad de cura. Por cada aumento de 1 cm de tamaño, las probabilidades de curación se reducen en un 3-5% .9
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos?
El diagnóstico clínico
Investigaciones
En atención primaria, la ecografía puede ser útil para evaluar bultos superficiales12 especialmente si los hallazgos del examen son equívocos. El Instituto Nacional de Salud y Excelencia de Atención (NICE) recomienda la ecografía urgente de todos los bultos con un inexplicado aumento de tamaño, dentro de dos semanas en adultos y en dos días para los niños y jóvenes.11
Resonancia magnética axial (T2) que muestra una masa de grandes dimensiones en el muslo izquierdo anterior. La masa es de estructura heterogénea con niveles líquidos y grandes áreas de necrosis y hemorragia. Se ubica de modo predominante en el plano intermuscular entre el recto femoral y el tensor de la fascia lata con infiltración parcial del recto femoral.
¿Cómo se gestiona un sarcoma de tejidos blandos?
Es siempre desable la derivación inmediata de todos los bultos sospechosos a centros especializados donde los sarcomas de tejidos blandos son gestionados por equipos multidisciplinares. En un centro de sarcoma, los próximos pasos incluyen una exploración mediante imágenes por resonancia magnética, seguida de una biopsia con aguja gruesa, por lo general bajo control ecográfico.
Si la biopsia es diagnóstica de un sarcoma de tejidos blandos, la tomografía computarizada sirve para evaluar la carga tumoral y la presencia de metástasis.
Los sacromas NO metastásicos se manejan habitualmente con la combinación de radioterapia y cirugía.13
La radioterapia es habitualmente de inducción (previa a la resección quirúrgica) o adyuvante (posterior a la resección quirúrgica), con pros y contras en cada caso.
La cirugía consiste habitualmente en la extirpación con preservación del miembro, pero los márgenes de seguridad muchas veces comprometen su funcionalidad. En ocasiones es necesaria la amputación.
La quimioterapia se reserva para los casos metastásicos y en ciertos casos pediátricos de sacromas de tejidos blandos (habitualmente rabdomiosarcomas).
- Considere la posibilidad de sarcoma de tejidos blandos ante cualquier bulto inexplicable mayor que 4,3 cm (una pelota de golf) o cualquier bulto que aumente de tamaño, y lleve a cabo una ecografía urgente.
- En cuanto a las características clínicas del ultrasonido o de un bulto de tejido blando debe impulsar la derivación urgente a un centro especializado en sarcoma.
| Viñeta clínica Una mujer de 45 años de edad se presentó ante su médico de cabecera en varias ocasiones durante nueve meses con un crecimiento gradual de un bulto duro en la parte anterior del muslo. Laecografía mostró una masa sólida intramuscular en el compartimiento anterior del muslo, lo que provocó una espera de dos semanas para la derivación a la clínica de diagnóstico de sarcoma regional. La resonancia magnética mostró una masa intramuscular amplia y heterogénea. Labiopsia central confirmó un sarcoma de tejido blando de alto grado, y la tomografía computarizada mostró metástasis pulmonares. La paciente fue sometida a quimioterapia para la enfermedad metastásica, seguida de resección de su tumor primario, pero sufrió una recaída de su enfermedad y murió 16 meses después del diagnóstico. |
¿Qué es un sarcoma de tejidos blandos?
El sarcoma de tejidos blandos es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas. Se estima una frecuencia del 1% de los cánceres y tienen una supervivencia a los cinco años de aproximadamente 50%. Pueden ocurrir a cualquier edad (aunque más del 65% se producen en personas mayores de 50 años1) y en cualquier parte del cuerpo.
¿Qué tan comunes son los sarcomas de tejidos blandos?
- Aproximadamente 3270 sarcomas de tejidos blandos son diagnosticados en Inglaterra y Gales cada año.1
- Son más comunes en pacientes mayores de 50 años.
- El miembro inferior es el sitio más común, seguido de la extremidad superior y luego el tronco. En los menores de 20 años son más frecuentes los de cabeza, cara y cuello.
- La incidencia está aumentando, posiblemente debido a las mejoras en el diagnóstico y el registro de datos1, pero posiblemente también a causa de envejecimiento de la población.
- Cualquier bulto inexplicable, en cualquier sitio, que se le presente a un médico general, sobre todo si están presentes uno o más signos bandera roja (alerta), determinan la necesidad de investigación y / o remisión al especialista urgente.
El diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos a menudo se retrasa o se pierde2 y la consulta del paciente al especialista puede demorar muchos meses (mediana de 6-14 meses).3 4 Muchos factores relacionados con el paciente y con el médico contribuyen a este retraso.5
La falta de reconocimiento de un sarcoma de tejidos blandos es en parte debida a su relativa rareza y a su confusión con lesiones benignas (tales como lipomas) que son 100 veces más comunes.
Un error que también existe es la creencia en que los tumores malignos de partes blandas deben ser dolorosos y de rápido crecimiento, cuando, de hecho, a veces crecen lentamente, son indoloros, y se ubican de forma superficial.6
¿Por qué importa el sarcoma de tejidos blandos?
Los resultados del retraso en la consulta implican un aumento en el tamaño del tumor, con peor pronóstico, una mayor probabilidad de metástasis,7 8 y una menor probabilidad de cura. Por cada aumento de 1 cm de tamaño, las probabilidades de curación se reducen en un 3-5% .9
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos?
El diagnóstico clínico
| Cuadro 1 Se describen señales de alerta que pueden indicar sarcoma.10 11 Las señales de advertencia de una posible sarcoma.10 Un bulto inexplicable que es: • Mayor de 4,3 cm (tamaño de una pelota de golf) * • Aumento de tamaño *11 • Profundo en la fascia (la masa se hace menos evidente en la contracción muscular) • Doloroso • Recurrencia de un tumor benigno previamente extirpado * Los dos primeros signos son los más fiables |
En atención primaria, la ecografía puede ser útil para evaluar bultos superficiales12 especialmente si los hallazgos del examen son equívocos. El Instituto Nacional de Salud y Excelencia de Atención (NICE) recomienda la ecografía urgente de todos los bultos con un inexplicado aumento de tamaño, dentro de dos semanas en adultos y en dos días para los niños y jóvenes.11
- Si está presente cualquier signo o señal de alerta (cuadro 1) se recomienda la referencia para la ecografía o, si no está fácilmente disponible, la derivación a un centro especializado en sarcoma.
- Si hay dos o más señales de bandera roja (alerta), considere su derivación urgente.9
- Si están presentes tres o cuatro señales de bandera roja (alerta) hay una probabilidad superior al 80% de que la lesión sea maligna.9
- Si los hallazgos ecográficos sugieren sarcoma de tejido blando, o si no están seguros y existe preocupación clínica que persiste, NICE recomienda la remisión urgente de a un centro de referencia de sarcoma.11 El diagnóstico no debe retrasarse para realizar las investigaciones.
Resonancia magnética axial (T2) que muestra una masa de grandes dimensiones en el muslo izquierdo anterior. La masa es de estructura heterogénea con niveles líquidos y grandes áreas de necrosis y hemorragia. Se ubica de modo predominante en el plano intermuscular entre el recto femoral y el tensor de la fascia lata con infiltración parcial del recto femoral.
¿Cómo se gestiona un sarcoma de tejidos blandos?
Es siempre desable la derivación inmediata de todos los bultos sospechosos a centros especializados donde los sarcomas de tejidos blandos son gestionados por equipos multidisciplinares. En un centro de sarcoma, los próximos pasos incluyen una exploración mediante imágenes por resonancia magnética, seguida de una biopsia con aguja gruesa, por lo general bajo control ecográfico.
Si la biopsia es diagnóstica de un sarcoma de tejidos blandos, la tomografía computarizada sirve para evaluar la carga tumoral y la presencia de metástasis.
Los sacromas NO metastásicos se manejan habitualmente con la combinación de radioterapia y cirugía.13
La radioterapia es habitualmente de inducción (previa a la resección quirúrgica) o adyuvante (posterior a la resección quirúrgica), con pros y contras en cada caso.
La cirugía consiste habitualmente en la extirpación con preservación del miembro, pero los márgenes de seguridad muchas veces comprometen su funcionalidad. En ocasiones es necesaria la amputación.
La quimioterapia se reserva para los casos metastásicos y en ciertos casos pediátricos de sacromas de tejidos blandos (habitualmente rabdomiosarcomas).
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