El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) es un tumor poco frecuente que afecta a una población de solo 0,72 personas por millón.[1] Aunque se presenta principalmente en adultos, también puede afectar a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años. Tradicionalmente, solo cerca de 30% de estas neoplasias malignas se limitan a la glándula suprarrenal en el momento del diagnóstico.[2] Sin embargo, en la actualidad se diagnostican más CCS en estadios iniciales, muy probablemente debido al uso extendido de técnicas de imaginología de alta calidad.

Factores pronósticos

En estudios retrospectivos se identificaron los siguientes tres factores pronósticos importantes:[3]

Compleción de la resección.
Estadio de la enfermedad.
Grado patológico.

Los pacientes que presentan tumores de grado bajo sin prueba de invasión a los tejidos locales o diseminación a los ganglios linfáticos tienen un mejor pronóstico. La función de otros indicadores pronósticos es polémica.

Características clínicas

En alrededor de 60% de los pacientes, los síntomas relacionados con la secreción hormonal excesiva son las razones principales para buscar atención médica. Las pruebas hormonales bioquímicas revelan que hasta 80% de los tumores son funcionales. Los segundos síntomas más comunes en el momento de la presentación inicial son síntomas abdominales inespecíficos, como dolor abdominal o saciedad. Solo un porcentaje pequeño de CCS se descubre de forma imprevista por medio de estudios de imaginología que se realizan por razones diferentes a una posible enfermedad de corteza suprarrenal.

Diagnóstico

La evaluación inicial debe incluir estudios endocrinos cuidadosos para mostrar cualquier exceso de producción hormonal por parte del tumor, lo que puede servir como marcador tumoral durante el tratamiento. La estadificación debe incluir imágenes del sitio primario por tomografía computarizada (TC) o imágenes por resonancia magnética del abdomen. Además, es necesaria una TC del tórax a fin de evaluar una posible metástasis pulmonar. Aunque el uso de la tomografía por emisión de positrones puede ser efectivo para identificar sitios de metástasis insospechados, su función como herramienta de estadificación no está clara. La detección de lesiones metastásicas puede permitir la paliación efectiva tanto de las lesiones funcionales como de las no funcionales.

Pronóstico y supervivencia

Los sitios de metástasis más comunes son los pulmones, el hígado, el peritoneo y con menor frecuencia, los huesos y las venas principales. La paliación de los tumores metastásicos funcionales se puede lograr por medio de la resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas. Los tumores irresecables o ampliamente diseminados se pueden paliar por medio de terapia adrenolítica con fármacos antihormonales con mitotano (por ejemplo, ketoconazol y metirapona), quimioterapia sistémica o radioterapia. Sin embargo, la supervivencia a 5 años para los pacientes con tumores en estadio IV es a menudo menor de 20%.[2]

Aunque muchos estudios mostraron remisión parcial e incluso completa, no hay pruebas convincentes a la fecha de que la terapia sistémica mejore la duración de la supervivencia de los pacientes con cáncer de corteza suprarrenal. El tratamiento preferido para los pacientes con neoplasias malignas localizadas es la escisión quirúrgica radical abierta, que sigue siendo el único método mediante el que se puede alcanzar una supervivencia sin enfermedad a largo plazo.[4] La supervivencia general a 5 años es de aproximadamente 38 a 46%.[1,2]

Bibliografía

Bilimoria KY, Shen WT, Elaraj D, et al.: Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 113 (11): 3130-6, 2008. [PUBMED Abstract]
Fassnacht M, Allolio B: Epidemiology of adrenocortical carcinoma. In: Hammer GD, Else T, eds.: Adrenocortical Carcinoma: Basic Science and Clinical Concepts. New York, Springer, 2010, pp 23-9.
Miller BS, Gauger PG, Hammer GD, et al.: Proposal for modification of the ENSAT staging system for adrenocortical carcinoma using tumor grade. Langenbecks Arch Surg 395 (7): 955-61, 2010. [PUBMED Abstract]
Allolio B, Fassnacht M: Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab 91 (6): 2027-37, 2006. [PUBMED Abstract]