domingo, 6 de julio de 2014

Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas in - National Cancer Institute

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Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas in - National Cancer Institute



Instituto Nacional del Cáncer, de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU.

Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Información general sobre la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles


Información general sobre la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles



La leucemia mieloide aguda infantil es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce una gran cantidad de células sanguíneas anormales.

La leucemia mieloide aguda (LMA) infantil es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Los cánceresagudos habitualmente empeoran rápido si no se tratan. Los cánceres crónicos habitualmente empeoran lentamente. La LMA también se llama leucemia mielogenosa aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica aguda.
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Anatomía del hueso; en la ilustración, se muestra el hueso esponjoso, la médula roja y la médula amarilla. En un corte  trasversal del hueso, se muestran el hueso compacto y los vasos sanguíneos en la médula ósea. También se muestran los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, las plaquetas y las células madre sanguíneas.
Anatomía del hueso. El hueso se compone de hueso compacto, hueso esponjoso y médula ósea. El hueso compacto forma la capa exterior del hueso. El hueso esponjoso se encuentra, más que todo, a los extremos de los huesos y contiene médula roja. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y tiene muchos vasos sanguíneos. Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La médula roja contiene células madre sanguíneas que se pueden convertir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. La médula amarilla está compuesta, en mayor parte, de grasa.
La leucemia y otras enfermedades de la sangre y la médula ósea pueden afectar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

Por lo común, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se convierten en glóbulos maduros. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. La célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco.
Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de glóbulos maduros:
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Evolución de una célula sanguínea; el dibujo muestra el proceso por el que pasa una célula madre sanguínea para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, una plaqueta, o un mieloblasto el cual luego se convierte en un granulocito (los tipos de granulocitos son eosinófilos, basófilos y neutrófilos). Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y luego en un linfocito B, un linfocito T o un linfocito citolítico natural.
Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.
En la LMA, las células madre mieloides habitualmente se convierten en un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos, o células leucémicasen la LMA, son anormales y no llegan a convertirse en glóbulos blancos sanos. Las células leucémicas se pueden acumular en la sangre y la médula ósea, de modo que hay menos espacio para los glóbulos blancoss, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando esto pasa, se pueden presentar infecciones, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre a otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal ), la piel y lasencías. A veces, las células leucémicas forman un tumor sólido que se llama sarcoma granulocítico ocloroma.
Hay subtipos de LMA según el tipo de célula sanguínea afectada. El tratamiento de la LMA es diferente cuando se trata de un subtipo llamado leucemia promielocítica aguda (LPA) o cuando el niño presentasíndrome de Down.
Otras enfermedades mieloides pueden afectar a la sangre y la médula ósea.

Leucemia mielógena crónica

En la leucemia mielógena crónica (LMC), demasiadas células madre de la médula ósea se convierten en un tipo de glóbulo blanco que se llama granulocito. Algunas de esas células madre de la médula ósea nunca se convierten en glóbulos blancos maduros. Estos se llaman blastocitos. Con el paso del tiempo, los granulocitos y los blastocitos desplazan los glóbulos rojos y las plaquetas de la médula ósea. La LMC es muy poco común en los niños.
Leucemia mielomonocítica juvenil

La leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) es un tipo de cáncer infantil poco común que se presenta con mayor frecuencia en niños alrededor de los 2 años de edad. En la LMMJ, hay demasiadas células madre de la médula ósea que se convierten en dos tipos de glóbulos llamados mielocitos y monocitos. Algunas de esas células madre de la médula ósea nunca se vuelven glóbulos blancos maduros. Estas células inmaduras, que se llaman blastocitos, son incapaces de realizar su tarea habitual. Con el tiempo, los mielocitos, los monocitos y los blastocitos desplazan los glóbulos rojos y las plaquetas en la médula ósea. Cuando esto ocurre, se pueden presentar infecciones, anemia o sangrado fácil.
Trastorno mieloproliferativo transitorio

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) es un trastorno de la médula ósea de los recién nacidos que presentan síndrome de Down. Por lo general, este trastorno desaparece por sí mismo dentro de las 3 primeras semanas de vida. Los lactantes con síndrome de Down y TMT tienen una probabilidad mayor de presentar LMA antes de los 3 años de edad.
Síndromes mielodisplásicos

En los síndromes mielodisplásicos (SMD), la médula ósea produce muy pocos glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Estos glóbulos pueden no madurar e ingresar en la sangre. El tratamiento de los SMD depende de la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas por debajo de lo normal. Los SMD pueden evolucionar y convertirse en LMA.
Este sumario trata sobre la LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, el TMT y los SMD. Para obtener mayor información sobre otros tipos de leucemia y enfermedades de la sangre y la médula ósea, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
La leucemia mieloide aguda o los síndromes mielodisplásicos se pueden presentar después del tratamiento con ciertos medicamentos contra el cáncer o con radioterapia

El tratamiento del cáncer con radioterapia o ciertos medicamentos contra el cáncer pueden causar LMA (LMA-t) relacionada con el tratamiento o SMD (SMD-t) relacionados con el tratamiento. El riesgo de estas enfermedades mieloides relacionadas con el tratamiento depende de la dosis total de los medicamentos que se usan contra el cáncer, y de la dosis de radiación y el campo de tratamiento. Algunos pacientes también tienen un riesgo heredado de LMA-t y SMD-t. Estas enfermedades relacionadas con el tratamiento habitualmente se presentan dentro de los siete años posteriores al tratamiento, pero son poco frecuentes en los niños.
Los factores de riesgo de presentar LMA infantil, LMC infantil, LMMJ, TMS infantiles y SMD son similares.

Cualquier cosa que aumente el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a presentar cáncer. Consultar con el médico si piensa que su hijo está en riesgo. Entre los posibles factores de riesgo de presentar LMA infantil, LMC infantil, LMMJ, TMT y SMD se incluyen los siguientes:
Los signos y síntomas de LMA infantil, LMC infantil, LMMJ o SMD son fiebre, sensación de cansancio, y sangrar o presentar o moretones con facilidad.

La LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, los SMD u otras afecciones pueden causar estos y otrossignos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si este tiene algo de lo siguiente:
  • Fiebre, con infección o sin esta.
  • Sudores nocturnos.
  • Respiración corta.
  • Debilidad o sensación de cansancio.
  • Sangrar o amoratarse con facilidad.
  • Petequias (puntitos planos debajo de la piel a consecuencia de un sangrado).
  • Dolor en huesos o articulaciones.
  • Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.
  • Bultos indoloros en el cuello, las axilas, el estómago, la ingle u otras partes del cuerpo. Cuando se presentan en la LMA infantil, estos bultos, llamados cutis leucémico, podrían ser azuladas o moradas.
  • Bultos que no causan dolor y que suelen aparecer alrededor de los ojos. Estos bultos, que se llaman cloromas, suelen aparecer en la LMA infantil y pueden tener color azul verdoso.
  • Una erupción en la piel parecida a un eccema.
Los signos y síntomas de un TMT pueden incluir lo siguiente:
  • Inflamación en todo el cuerpo.
  • Falta de aliento.
  • Dificultad para respirar.
  • Debilidad o sensación de cansancio.
  • Dolor debajo de las costillas.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar la LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, el TMT y los SMD se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
    • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
    • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
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    Recuento sanguíneo completo (RSC); el panel de la izquierda muestra la sangre cuando se extrae de una vena de la parte anterior del codo mediante un tubo conectado a una jeringa; el panel de la derecha, muestra un tubo de ensayo de laboratorio con células sanguíneas separadas en capas: plasma, glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos.
    Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
  • Frotis de sangre periférica : procedimiento por el que se analiza una muestra de sangre para determinar la presencia de blastocitos, el número y las clases de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y los cambios en la forma de las células sanguíneas.
  • Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
  • Radiografía del tórax : radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del cuerpo.
  • Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo los pueda observar al microscopioy determine la presencia de signos de cáncer. Entre los tipos de biopsia que se llevan a cabo en la LMA infantil se incluyen los siguientes:
    • Aspiración y biopsia de médula ósea : extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.
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      Aspiración y biopsia de la médula ósea;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja de Jamshidi (una aguja larga y hueca) que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja de Jamshidi que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
      Aspiración y biopsia de la médula ósea. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarla bajo un microscopio.
    • Biopsia tumoral : se puede realizar una biopsia del cloroma.
    • Biopsia de ganglio linfático : extracción total o parcial de un ganglio linfático.
  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observa al microscopio una muestra de sangre o médula ósea para buscar ciertos cambios en los cromosomas.
    Las siguientes pruebas son tipos de análisis citogenético:
    • HFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para observar los genes o cromosomas en las células y los tejidos. Se añaden a las células o los tejidos colocados en un portaobjetos de vidrio piezas de ADN producidas en el laboratorio que contienen un tinte fluorescente. Cuando estas piezas de ADN se unen a genes específicos o áreas de los cromosomas en el portaobjetos, estos se iluminan cuando se observan al microscopio con una luz especial.
    • Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RCP-RT): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay ciertos cambios en los genes.
  • Inmunofenotipificación : proceso que se utiliza para identificar células según el tipo de antígenoo de marcadores en la superficie celular, que puede incluir una tinción especial de las células sanguíneas y la médula ósea. Este proceso se utiliza para diagnosticar el subtipo de LMA mediante la comparación de células cancerosas con células normales del sistema inmunitario.
  • Prueba genética de FLT3: prueba de laboratorio en la que se analiza una muestra de sangre o tejido para determinar si presenta el gen FLT3.
  • Punción lumbar : procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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    Punción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para la LMA infantil dependen de los siguientes aspectos:
  • Edad del niño en el momento del diagnóstico.
  • Raza o grupo étnico del niño.
  • Si el niño tiene un mucho sobrepeso.
  • Número de glóbulos blancos en la sangre en el momento del diagnóstico.
  • Si la LMA la ocasionó un tratamiento previo contra el cáncer.
  • Subtipo de LMA.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas o los genes de las células con leucemia.
  • Si el niño presenta síndrome de Down. La mayoría de los niños con LMA y síndrome de Down se pueden curar de su leucemia.
  • Si el niño tiene leucemia en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
  • Rapidez con que la leucemia al tratamiento inicial.
  • Si la LMA recién se diagnosticó o recidivó (volvió) después del tratamiento.
  • Tiempo que transcurre entre la terminación del tratamiento y la recidiva de la LMA.
El pronóstico y las opciones del tratamiento de la LMC dependen del tiempo que pasó desde que se diagnosticó al paciente y de la cantidad de blastocitos en la sangre.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para la LMMJ dependen de lo siguiente:
  • Edad del niño en el momento del diagnóstico.
  • Cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas en la sangre.
  • Si la LMMJ está sin tratar o recidivó después del tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para los SMD dependen de lo siguiente:
  • Si el SMD resultó de un tratamiento previo contra el cáncer.
  • Cuán bajas son las cantidades de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
  • Si el SMD no recibió tratamiento o recidivó (volvió) después del tratamiento.

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