Melanoma ocular uveal: Tratamiento (PDQ®)

Información general sobre el tratamiento del melanoma ocular uveal

Clasificación celular del melanoma ocular uveal

Clasificación e información sobre los estadios del melanoma ocular uveal

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Melanoma del iris

Melanoma del cuerpo ciliar

Melanoma coroidal pequeño

Melanoma coroidal mediano y grande

Diseminación extraocular y melanoma ocular metastásico

Melanoma ocular recidivante

Modificaciones a este sumario (04/18/2014)

Información sobre este sumario del PDQ

Obtenga más información del NCI

Información general sobre el tratamiento del melanoma ocular uveal

Incidencia y mortalidad

Localización anatómica

Diagnóstico

Factores pronósticos

Incidencia y mortalidad

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), a pesar de su escasa frecuencia, es la neoplasia maligna ocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada por edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes, sin una variación clara relacionada con la latitud. Los hombres tienen una incidencia más alta que las mujeres (4,9 vs. 3,7 por millón).[1] La incidencia ajustada por edad de éste cáncer permaneció estable desde por lo menos los primeros años de la década de 1970.[1,2] Las tasas de incidencia en los EUA son bajas en comparación con otros países que las notifican, y que pueden variar entre 5,3 y 10,9 casos por millón. Parte de la variación puede ser el resultado de diferencias en los criterios de inclusión y los métodos de cálculo.[1]

Por lo general, el melanoma uveal se diagnostica en edades avanzadas; la incidencia asciende de modo progresivo conforme con el aumento de la edad, y llega a su máximo alrededor de los 70 años.[3]

Los factores de susceptibilidad del huésped relacionados con la presentación de este cáncer son los siguientes:[2-4]

Raza caucásica.
Color claro de los ojos.
Piel clara.
Capacidad de la piel de broncearse.

A la luz de estos factores de susceptibilidad, en varios estudios de observación se intentó explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, dichos estudios solo encontraron una débil relación o rindieron resultados contradictorios.[3] De forma similar, no hay pruebas congruentes de que la exposición ocupacional a la luz UV u otras sustancias sean factores de riesgo de melanoma uveal.[3,5]

Localización anatómica

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el pronóstico menos favorable.[6] La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es el sitio de origen menos frecuente y el iris el menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se atribuyó a los elementos característicos de estos tumores; es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y permanecen relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raras veces hacen metástasis.[7] En general, los melanomas del tracto uveal posterior tienen una apariencia histológica más maligna, se detectan más tarde y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma coroidal típico es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos al principio. A medida que el tumor se agranda, puede producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o disminución marcada de la agudeza visual debido al desprendimiento secundario de retina (melanoma coroidal). Se puede presentar el desprendimiento seroso de la retina. Si se presenta un desprendimiento extenso, en ocasiones se presenta un glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan un melanoma uveal, incluso el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[8]

Ampliar

Anatomía del ojo.

Diagnóstico

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia de un melanoma ocular. No es posible distinguir un melanoma uveal pequeño de un nevo. A menudo, se observa el crecimiento de lesiones uveales pequeñas para diagnosticar el melanoma. Los hallazgos clínicos que pueden ayudar a identificar un melanoma son los siguientes:[6]

Tumor de más de 2 mm de grosor.
Líquido subretinal.
Síntomas visuales.
Pigmento anaranjado en la superficie tumoral.
Un margen tumoral que toca el disco óptico.

Las pruebas auxiliares de diagnóstico, como la arterografía con fluoresceína y la ecografía, puede ser extremadamente valiosas para establecer o confirmar el diagnóstico.[9] En una serie retrospectiva grande de un centro único, que incluyó a 2.514 pacientes consecutivos con nevos coroidales, las tasas de avance a melanoma a 5, 10 y 15 años fueron de 8,6, 12,8 y 17,3%, respectivamente.[10]

Factores pronósticos

Hay diferentes factores que influyen en el pronóstico. Los más importantes son los siguientes:

Tipo de células. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular del melanoma intraocular uveal).
Tamaño del tumor.
Localización del margen anterior del tumor.
Grado de compromiso de cuerpo ciliar.
Diseminación extraocular.

Varias características microscópicas adicionales pueden afectar el pronóstico del melanoma ocular, incluso las siguientes:

Actividad mitótica.
Infiltración linfocítica.
Asas fibrovasculares (posiblemente).

El tipo celular continúa siendo el factor pronóstico del desenlace que se utiliza con mayor frecuencia después de la enucleación; los melanomas de células fusiformes de tipo A tienen el mejor pronóstico y los melanomas de células epitelioides el pronóstico menos favorable.[1,4,9] No obstante, la mayoría de los tumores contienen una mezcla de tipos celulares y no hay un consenso claro con respecto a la proporción de células epitelioides que permita clasificar el tumor como mixto o epitelioide.[6]

La diseminación extraocular, la recidiva y la metástasis se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no se puede esperar una supervivencia a largo plazo.[11] La tasa de mortalidad a 5 años relacionada con una metástasis del cuerpo ciliar o un melanoma coroidal es de aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2 a 3% para los melanomas del iris.[12]

Bibliografía

Singh AD, Topham A: Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Ophthalmology 110 (5): 956-61, 2003. [PUBMED Abstract]
Inskip PD, Devesa SS, Fraumeni JF Jr: Trends in the incidence of ocular melanoma in the United States, 1974-1998. Cancer Causes Control 14 (3): 251-7, 2003. [PUBMED Abstract]
Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005. [PUBMED Abstract]
Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006. [PUBMED Abstract]
Harris RB, Griffith K, Moon TE: Trends in the incidence of nonmelanoma skin cancers in southeastern Arizona, 1985-1996. J Am Acad Dermatol 45 (4): 528-36, 2001. [PUBMED Abstract]
Malignant melanoma of the uvea. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall. [PUBMED Abstract]
Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508.
Albert DM, Kulkarni AD: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 2090-8.
Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al.: Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 127 (8): 981-7, 2009. [PUBMED Abstract]
Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991. [PUBMED Abstract]
Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59.