Tumores vasculares infantiles: Tratamiento (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

SECCIONES

Información general sobre los tumores vasculares infantiles

La calidad de las pruebas sobre los tumores vasculares infantiles se ve limitada por la recolección retrospectiva de datos, el tamaño pequeño de la muestra, el sesgo en la selección de cohortes y la participación, así como la heterogeneidad de los trastornos.

Las anomalías vasculares son un grupo de enfermedades poco frecuentes clasificadas como tumores o malformaciones vasculares. La Asamblea General de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA , abril de 2014), adoptó un sistema de clasificación actualizada que se publicó recientemente.[1] Por lo general, los tumores vasculares son proliferativos, mientras que las malformaciones aumentan de tamaño por la expansión de una anomalía del desarrollo sin proliferación subyacente. El crecimiento o la expansión de las anomalías vasculares pueden causar problemas clínicos tales como desfiguración, dolor crónico, infecciones recidivantes, coagulopatías (trombóticas y hemorrágicas), disfunción orgánica y muerte. Las personas experimentan a menudo síntomas clínicos progresivos con empeoramiento de la calidad de vida. Se dispone de opciones limitadas de tratamiento; su eficacia no se ha validado en ensayos clínicos prospectivos. Tradicionalmente, los tratamientos han sido mayormente intervencionistas y quirúrgicos para aliviar los síntomas.

Los tumores vasculares en los niños son poco frecuentes. La clasificación de estos tumores ha sido difícil, especialmente para la población infantil, debido a su rareza, la apariencia morfológica inusual, el diverso comportamiento clínico y la falta de estratificación independiente para los tumores pediátricos. En 2013, la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizó la clasificación de los tumores vasculares de tejido blando. Los tumores pediátricos no se estratificaron de forma independiente y, aunque la mayor parte de la terminología permaneció sin cambios, la categoría intermedia de los tumores se dividió en localmente invasor y, con poca frecuencia, metastatizante. La clasificación de ISSVA de los tumores se basa en la clasificación de la OMS (consultar los Cuadros 1 y 2), pero la clasificación ISSVA utiliza una terminología más precisa y fenotipos acordados por los miembros de ISSVA.

Cuadro 1. Clasificación de los tumores vasculares de la Organización Mundial de la Salud en 2013

Categoría	Tipo de tumor vascular
aAdaptado de Fletcher et al.[2]
Benigno	Hemangioma
	Hemangioma epitelioide
	Angiomatosis
	Linfangioma
Intermedia (localmente invasor)	Hemangioendotelioma kaposiforme
Intermedia (metastatiza con poca frecuencia)	Hemangioendotelioma retiforme
	Angioendotelioma papilar intralinfático
	Hemangioendotelioma compuesto
	Sarcoma de Kaposi
Maligno	Hemangioendotelioma epitelioide
Maligno	Angiosarcoma de tejido blando

Cuadro 2. Clasificación de los tumores vasculares de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 2014a

Categoría	Tipo de tumor vascular
aAdaptado de ISSVA Classification of Vascular Anomalies. ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies. Disponible en "issva.org/classification Notificación de salida". Consultado en enero de 2016.[3]
Benigno	Hemangioma infantil/hemangioma del lactante
	Hemangioma congénito
	—Involución rápida (HCIR)
	—Sin involución (HCSI)
	—Involutivo (HCI)
	Angioma en penacho
	Hemangioma fusocelular
	Granuloma piógeno (también conocido como hemangioma capilar lobulillar)
	Otros
Invasor local o limítrofe	Hemangioendotelioma kaposiforme
	Hemangioendotelioma retiforme
	Angioendotelioma papilar intralinfático (APIL), tumor de Dabska
	Hemangioendotelioma compuesto
	Sarcoma de Kaposi
	Otros
Maligno	Hemangioendotelioma epitelioide
	Angiosarcoma
	Otros

Bibliografía

Wassef M, Blei F, Adams D, et al.: Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 136 (1): e203-14, 2015. [PUBMED Abstract]
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013.
International Society for the Study of Vascular Anomalies: ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Melbourne, Australia: International Society for the Study of Vascular Anomalies, 2014. Available online Notificación de salida. Last accessed August 11, 2016.

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