Las MPS, paradigma de vía aérea difícil con actual buen control

Las peculiaridades anatómicas de los pacientes con mucopolisacaridosis (MPS) y de la propia enfermedad hacen que el acceso a la vía aérea, pre y operatoria, presente más riesgos. El mejor conocimiento patológico y el trabajo en equipo han reducido sensiblemente la tasa de morbimortalidad en estos pacientes.

Raquel Serrano. Madrid | 20/11/2017 13:16

Ferrán Manen, del Servicio de Anestesiología del San Juan de Dios, en Barcelona. (DM)

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades raras de baja prevalencian que se caracterizan por la deficiencia de enzimas que participan en el metabolismo de glucosaminglucanos (GAG) a nivel lisosomal. Clínicamente, su identificación es fundamental para iniciar un tratamiento oportuno, basado en el reemplazo enzimático, y teniendo en cuenta que su manejo es multidisciplinar y que las distintas especialidades deben controlar para adecuarse a cada uno de los problemas que presentan sus pacientes ante diversos actos médico-quirúrgicos.

La propia patología interfiere en distintos sistemas del organismo y, en el caso concreto de los anestesistas, problemas asociados con el manejo de la vía aérea para la administración de anestesia quirúrgica, teniendo en cuenta las condiciones de la enfermedad y las características de los pacientes que suelen presentar cuello acortado, problemas respiratorios y cardiovasculares, entre otros, y que en ocasiones puede comportar más riesgo. En los últimos años, y según Ferrán Manen, del Servicio de Anestesiología del Hospital San Juan de Dios, en Barcelona, ha aparecido una variedad de dispositivos que "han facilitado poder controlar con éxito la vía aérea en pacientes con vía aérea difícil. Entre ellos, el paradigma de la vía aérea difícil lo compone el paciente con MPS".

Mayor evolución

El profesional, que ha participado en el curso Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS, organizado por el citado hospital y BioMarin, señala que "los afectados por MPS reúne casi todos los parámetros que obstaculizan el manejo de esta vía: boca pequeña, lengua grande, escasa apertura de boca; una anatomía más estrecha. A ello se le suma un sistema respiratorio que oxigena peor que el del resto de pacientes y que, por tanto, presenta una tolerancia a la apnea muy más baja". En el caso de los niños, sin embargo, y al contrario de lo que ocurre con los pacientes adultos, las características de la enfermedad no son tan claras que las de los enfermos más evolucionados con lo cual "es necesario adoptar precauciones en pacientes de cualquier edad, pero los cambios son más pronunciados en pacientes de mayor evolución".

Esta situación es la que justifica la realización de este tipo de cursos. En este concretamente, llevado a cabo maniquíes en el Centro de Simulación Darwin del propio hospital, no sólo se ha abordado el manejo de la vía aérea sino que también ha comprendido manejo del sistema respiratorio y cardiovascular para ventilaciones quirúrgicas y preoperatorias, donde "la labor del trabajo en equipo para la resolución de crisis en quirófano es fundamental. Es una formación específica que los profesionales no hemos recibido, pero que realizamos todos los días. Por ello es importante formar más en este aspecto", recalca Manen.

El mayor conocimiento de la enfermedad, la especialización de los profesionales y el trabajo en equipo ha supuesto una importante rebaja en la morbimortalidad de estos pacientes. "Hace unos 20-30 años, la tasa de complicaciones asociadas a vía aérea difícil era muy elevada. Pero, en estos momentos, la tasa ha bajado sensiblemente gracias a una mejor formación entre los anestesiólogos, a la mejor equipación y a las actuaciones coordinadas con el resto de los equipos hospitalarios".