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martes, 1 de abril de 2014

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25º ANIVERSARIO DE SU DESCUBRIMIENTO

Hasta el 42% de los pacientes con síndrome brugada presentan síncope o muerte súbita por arritmia ventricular

JANO.es · 01 Abril 2014 16:42

Coincidiendo con el 25º aniversario del hallazgo del SB, la Sociedad Española de Cardiología rinde homenaje a sus descubridores, los hermanos Josep y Pere Brugada.

Entre el 17 y el 42% de los pacientes con síndrome brugada presentan sincope o muerte súbita como consecuencia de una arritmia ventricular durante la tercera o cuarta década de su vida, según ha informado el director médico del Hospital Clinic de Barcelona, Josep Brugada, descubridor de la enfermedad junto con su hermano Pere.

El síndrome brugada es un trastorno genético poco común del sistema de conducción eléctrica del corazón (encargado de contraer el músculo miocardico y, por tanto, de hacer latir el órgano) que se caracteriza por un latido más rápido de lo normal en las cámaras inferiores del corazón (ventrículos), lo que impide que la sangre pueda circular con eficiencia. Como consecuencia de este deterioro, el paciente puede perder el conocimiento (sincope) y morir en pocos minutos (muerte súbita) si no se le reanima.

Coincidiendo con el 25º aniversario del hallazgo del síndrome brugada (SB), la Sociedad Española de Cardiología (SEC) ha rendido un homenaje a sus descubridores, mediante un repaso de las características más destacadas de esta patología, y con la publicación en Revista Española de Cardiología de uno de los últimos estudios al respecto, en el que se demuestra cómo en mujeres con este síndrome el periodo de gestación no interfiere en un mayor número de eventos graves.

"Nos costó mucho que al final fuera reconocido por la comunidad médica y aceptado para su publicación inicial, ya que la gente era reacia a aceptar que se trataba de una nueva identidad. Aceptaban que había algunas diferencias en el electrocardiograma, que se daban por alguna razón que no se explicaba, pero no necesariamente que ello significara algo realmente distintivo. La realidad fue que, cuando se publicó, hubo mucha gente que manifestó haber visto muchos casos similares e inmediatamente se despertó el interés científico en todo el mundo. No había dudas, estábamos delante de una nueva entidad perfectamente definida", ha explicado Brugada.

En concreto, este síndrome está clasificado como una canalopatía, es decir, una enfermedad producida por alteraciones de los canales iónicos, y cuya consecuencia es la predisposición a padecer arritmias. Las canalopatías son enfermedades eléctricas puras y característicamente no se asocian a ninguna cardiopatía estructural subyacente.

Hasta un 12% de todas las muertes súbitas

En este sentido, Pere Brugada, también miembro de la SEC y director del 'Heart Rhythm Management Centre', ha aseverado que el síndrome brugada es la causa de entre un 4 y 12% de todas las muertes súbitas, y de hasta un 20% de las canalopatías.

Asimismo, y en referencia a las causas genéticas de esta enfermedad, el cardiólogo ha indicado que los hallazgos efectuados hasta el momento apuntan a que se trata de una enfermedad genética, aunque sólo se ha podido contrastar que alrededor del 30% de los casos están asociados con una mutación del gen SCN5A, que codifica los canales de sodio, lo que nos indica que la enfermedad es genéticamente heterogénea.

Actualmente, la prevalencia se sitúa en torno a 5 de cada 10.000 personas, aunque se estima que también existe un gran porcentaje de población que tiene formas silentes de la enfermedad y que, por tanto, hay gente que no está diagnosticada. En algunos países del sudeste asiático es la segunda causa de muerte en jóvenes, sólo sobrepasada por los accidentes de coche.

En las series iniciales, la tasa de muerte súbita de los pacientes detectados era del 3-4% al año. Actualmente, los nuevos pacientes tienen un perfil más controlado, ya que en su mayor parte son familiares de los primeros.

Por otra parte, los expertos han explicado que el fenotipo del síndrome es de 8 a 10 veces más prevalente en varones que en mujeres: entre el 71 y el 77% de los pacientes diagnosticados son varones, dato que se repite de forma constante en todas las series de los estudios que se han realizado hasta el momento.