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ESPAÑA
HALLAN LA RELACIÓN ENTRE LAS ENFERMEDADES
El estudio del Gaucher da información sobre el Parkinson
Investigadores del Hospital General de Massachusetts y del Instituto de Enfermedades Neurodegenerativas asociado a este centro, en Estados Unidos, parecen haber hallado un mecanismo que estaría detrás de una relación -comunicada previamente- entre la enfermedad de Gaucher y la de Parkinson.


Redacción | 24/06/2011 00:00


El trabajo, que se publicará el próximo mes de julio en Cell y que está disponible en su edición electrónica, describe cómo el trastorno de la vía molecular que causa la enfermedad de Gaucher conduce a los depósitos neuronales tóxicos de la proteína sinucleína-alfa encontrada en el Parkinson.

El equipo que ha llevado a cabo este estudio, coordinado por Joseph Mazzulli, de la Universidad de Pensilvania, ha hallado que las mutaciones que reducen la expresión de la enzima glucocerebrosidasa (GCase) conducen a un exceso de molécula lipídica glucocerebrosidasa (GlcCer) en las neuronas en cultivo. Mediante la interacción con alfa-sinucleína, aquellos lípidos inducen la acumulación de la proteína.

Las muestras de tejido cerebral de un modelo de ratón de Gaucher y de los pacientes con Gaucher o trastornos relacionados con el Parkinson también revelaron la evidencia de que la conexión redujo la expresión de GCase con la deposición incrementada de sinucleína-alfa en las neuronas. Tanto en las células cultivadas como en las muestras animales y humanas, los depósitos de sinucleína-alfa fueron asociados con neurodegeneración.

Romper el círculo

Según Dimitri Krainc, del Instituto de Enfermedades Neurodegenerativas, "proponemos que las terapias dirigidas a la actividad de la glucocerebrosidasa podrían ayudar a romper el círculo vicioso de la acumulación de sinucleína-alfa y la neurodegeneración".
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