DERMATOMIOSITIS y POLIMIOSITIS: miopatías inflamatorias sistémicas

Diariomedico.com
ESPAÑA
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
Dos miopatías inflamatorias sistémicas
"La dermatomiositis y la polimiositis son dos miopatías idiopáticas que se caracterizan por una inflamación muscular y suelen acompañarse de manifestaciones sistémicas, diferenciándose por su asociación a lesiones cutáneas", cuenta Albert Selva, del Servicio de Medicina Interna del Hospital Valle de Hebrón, de Barcelona.

Laura D. Ródenas - Miércoles, 11 de Noviembre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. Ambos trastornos afectan fundamentalmente a los músculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y pélvica
2. La presencia del anticuerpo ANTIP155 permite descartar la neoplasia, por lo que se considera un marcador con valor predictivo negativo muy alto

La debilidad muscular puede aparecer de forma súbita o desarrollarse progresivamente en cuestión de semanas o meses y limita las actividades de los pacientes. Ambos trastornos afectan fundamentalmente a los músculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y pélvica, por lo que el afectado suele acudir a la consulta debido a dificultades para ponerse en pie, sentarse o subir escaleras, además de sufrir cierta incapacidad para elevar los brazos.

"Hasta peinarse puede resultar difícil", apunta Selva. Los trastornos de la deglución son, asimismo, posibles y pueden conducir a infecciones respiratorias."Las estadísticas hablan de 7 u 8 casos por cada millón de habitantes", señala Selva "Y la prevalencia es mayor en las latitudes más cercanas a cero" y, por tanto, al sol, agrega el experto.

Por sexos, las mujeres son quienes sufren estas complicaciones con mayor frecuencia. Y con respecto a las edades existen dos picos de máxima incidencia, que se dan entre los 5 y los 15 años y entre los 40 y los 60.Rigidez, dolor y cansancio constituyen la tríada de síntomas más común, que permite al profesional de atención primaria sospechar el diagnóstico.

Éste se confirma normalmente mediante una biopsia muscular, a la que siguen otros exámenes como una electromiografía, una resonancia magnética o una prueba de sangre para comprobar los niveles de creatinfosfocinasa y aldolasa, un número de pruebas en conjunto elevado que actualmente puede suprimirse por una sola: la PET-TAC, que resulta más "rentable y más cómoda para el paciente".

Las técnicas de diagnóstico PET-TAC (tomografía por emisión de positrones y tomografía computerizada) permiten una eficaz localización de las lesiones anatómicas malignas.Una vez detectadas, el caprichoso comportamiento de estas enfermedades complica el tratamiento, aunque, según Selva, "lo habitual es la administración de corticoesteroides - básicamente prednisona- y medicamentos que inhiben el sistema inmunitario".

Pasada la fase aguda la fisioterapia y la rehabilitación son importantes para recuperar el tono muscular. "Tan sólo un tercio de los pacientes manifestan formas de dermatomiositis y polimiositis persistentes o de tipo crónico", asegura Selva.

Identificación de neoplasia
Entre un 10 y un 15 por ciento de los casos de dermatomiositis son un signo de cáncer. En este sentido, la presencia del anticuerpo ANTIP155 permite descartar la neoplasia. "Se trata, por tanto, de un factor de transcripción intercelular con un valor predictivo negativo muy alto", explica Selva.

Cuando la afección se asocia efectivamente a un tumor y éste se extirpa, la debilidad muscular y la erupción suelen remitir. El cáncer figura, no obstante, como una de las principales causas de muerte, junto a la insuficiencia pulmonar. El pronóstico empeora, asimismo, con las manifestaciones asociadas a desnutrición así como a afectaciones viscerales cardíacas y renales.

Además de las mialgias y las erupciones y edemas que suelen aparecer en la cara, el cuello, los nudillos y la espalda, los pacientes pueden presentar artralgias, calcificaciones, vasculitis, ulceraciones, perforaciones intestinales y cambios de carácter y convulsiones.

En este sentido, "el amplio espectro de complicaciones hace que diversas especialidades participen del diagnóstico y el tratamiento de la dermatomiositis y la poliomiositis; entre ellas reumatología, dermatología e incluso neurología", comenta Selva. En definitiva, "hablamos de patologías complejas que requieren de un riguroso seguimiento y sobre las que todavía es necesario investigar más".

PÁPULAS DE GOTTRON
Es la manifestación clínica más especifíca de la dermatomiositis (DM) y, a menudo, la base de sospecha de la enfermedad en atención primaria. Se trata de un eritema masculopapular que se localiza en prominencias óseas, como los rodillas, los codos o los nudillos así como en áreas periungueales. Inicialmente, las lesiones son pequeñas pero tienden a crecer, formando eritemas violáceos.

ERITEMA DE HELITROPO
Se refiere a una lesión periorbitaria edematosa de un color rojo-violáceo, similar al de la flor de la valeriana (de ahí su nombre). Normalmente se localiza en los párpados, el puente de la nariz y las mejillas y, junto con las pápulas de Gottron, consituye uno de los principales signos distintivos de la DM.

MANOS DE MECÁNICO
Consiste en la presencia de áreas de hiperqueratosis y fisuración de las caras laterales y palmares de los dedos de las manos. Se llama así por el desarrollo de líneas horizontales irregulares de aspecto sucio, que acompaña la evolución de este signo cutáneo, y es también muy fiable a la hora de sospechar un caso de DM.